דמנציה פרונטו טמפורלית (FTD) היא מחלת מוח מתקדמת, הגורמת לחלקים במוח להידרדר ולהפסיק לעבוד. כתלות במיקום הבעיה במוח, מצב זה משפיע על ההתנהגות או היכולת לדבר ולהבין אחרים. אין תרופה או טיפול למצב זה, אבל כמה תסמינים כן עשויים להיות ברי טיפול.
דמנציה פרונטו-טמפורלית גורמת להידרדרות של רקמת המוח באונה הקדמית והצדדית (טמפורלית). מצב זה גורם לחלקים מסוימים במוח להידרדר ולהתכווץ. כאשר האזורים הללו מידרדרים, מאבדים את יכולת השליטה על ההתנהגות ו/או על דיבור והבנת שפה מדוברת.
אנשים עם FTD נחלקים לאחת משלוש קבוצות התסמינים הנפוצות: שניים מהם הם תת-סוגים של אפזיה מתקדמת ראשונית (PPA), שהיא מחלת מוח ניוונית. שלוש קבוצות התסמינים הנפוצות:
בנוסף, תסמינים הקשורים ל-FTD יכולים להופיע במצבים הבאים:
דמנציית FTD היא מצב הקשור לגיל, אך היא מתרחשת מוקדם יותר מרוב המצבים הקשורים לגיל המשפיעים על המוח. רוב האנשים מפתחים מצבי FTD בין הגילאים 50 ל-80, והגיל הממוצע הוא 58.
ככלל, נראה ש-FTD משפיעה על גברים ונשים באופן שווה. עם זאת, יש הבדלים: זכרים נוטים יותר לפתח bvFTD ו-svPPA, ולנקבות יש סיכוי גבוה יותר לפתח nfvPP וניוון קורטיקובאזלי. FTD הוא גם מצב שיכול להופיע במשפחות, כאשר כ-40% מהמקרים מתרחשים אצל אנשים עם היסטוריה משפחתית של FTD.
FTD הוא מצב לא שכיח, אבל קורה לעתים קרובות מספיק כדי להיות ידוע למדי. מומחים מעריכים בין 15 ל-22 אנשים מכל 100,000 איש. זה אומר שבין 1.2 מיליון ל-1.8 מיליון אנשים בעולם סובלים מדמנציה זו.
FTD משפיע על האונות הקדמיות והרקתיות של המוח בשלבים המוקדמים והבינוניים של המחלה. מכיוון ש-FTD משפיע על האונות הללו, החולה מאבד יכולות מסוימות (המפורטות להלן) כי נוירונים באזורים אלה מפסיקים לעבוד.
האונה הקדמית, הממוקמת ממש מאחורי המצח, אחראית ליכולות כגון תנועה, תכנון וקבלת החלטות, שיפוט והיגיון, כישורים חברתיים, שפה מדוברת, לדעת מה מתאים ומה לא מתאים וכן שליטה עצמית במה שעושים ואומרים.
האונות הטמפורליות נמצאות בצידי המוח, מייד מתחת ומאחורי האונה הקדמית. אזורים אלו אחראים על יכולות כגון שמיעה, הבנת שפת דיבור, זיכרון וכן ביטוי ועיבוד רגשי.
הסימפטומים של FTD תלויים בחלקים המושפעים במוח. אפילו בקרב תאומים זהים אין שני מוחות זהים, כך ש-FTD משפיע על כל אחד בצורה שונה. רבים מהתסמינים דומים, אך לרוב הם מתרחשים בשילובים שונים, או שהם עשויים להיות חמורים יותר או פחות.
הסימפטומים של bvFTD נחלקים לשש קטגוריות:
אובדן עכבות
עכבה מתרחשת כאשר המוח אומר לנו לא לעשות משהו. איבוד העכבות בגלל הידרדרות האונה הקדמית, יכול להיראות כמו כל אחד מהדברים הבאים:
אדישות
לעיתים קשה להבדיל בין אדישות לדיכאון, מכיוון שלשניים יש קווי דמיון רבים. אדישות נוטה להוביל לאובדן מוטיבציה, בידוד חברתי וירידה בטיפול עצמי והיגיינה.
אובדן אמפתיה
אנשים עם אובדן אמפתיה ("קהות רגשית") עלולים להתקשות בקריאת רגשותיהם של אחרים. זה עשוי להיראות כאילו הם מתנהגים בקרירות או בחוסר אכפתיות.
התנהגויות כפייתיות
אנשים עם FTD מתנהגים לעתים קרובות בדרכים שונות באופן ניכר מאנשים בריאים. לפעמים, שינויים בהתנהגות הם קטנים ומתרחשים בדרכים מוגבלות מאוד. עבור אחרים, השינויים עשויים להיות מסובכים יותר, כרוכים במספר שלבים או שגרה קפדנית.
לדוגמה:
שינויים בתזונה או בהתנהגויות הקשורות לפה
לאנשים עם FTD יש לעתים קרובות סימפטום המכונה "היפר-אורליות", כלומר הם אוכלים יותר מדי, אוכלים דברים שאינם מזון (זהו מצב המכונה פיקה), או שיש להם התנהגויות כפייתיות ממוקדות בפה (כמו עישון או שימוש בפה כדי להרגיש דברים, כפי שתינוקות עושים).
אובדן תפקוד ניהולי
תפקוד ניהולי הוא היכולת לתכנן ולפתור בעיות, להישאר מאורגנים ולהניע את עצמנו לבצע משימות. אנשים עם FTD מתקשים בתפקוד הניהולי, אבל יכולות אחרות (כגון עיבוד חזותי וזיכרון) לא מושפעות עד לשלבים מאוחרים יותר של המחלה.
אפזיה פרוגרסיבית ראשונית
יש שלושה תת-סוגים עיקריים של PPA, שניים מהם יכולים לקרות עם FTD:
FTD מתרחש כאשר נוירונים (תאי מוח) מידרדרים. מצב זה קורה בדרך כלל כאשר יש תקלה באופן בו הגוף יוצר חלבונים מסוימים. חלק מרכזי באופן פעולת החלבונים הוא צורתם. בדומה למפתח שלא יפתח מנעול אם אינו מתאים לו, כך התאים לא יכולים להשתמש בחלבונים כשהם לא בצורה הנכונה. לעיתים קרובות התאים לא יכולים לפרק את החלבונים הפגומים האלה ולהיפטר מהם.
כשאין להם לאן ללכת, החלבונים המעוותים האלה יכולים להסתבך ולהתגבש יחד. עם הזמן, החלבונים הפגומים מצטברים בתוך ומסביב לנוירונים, ופוגעים בתאים הללו עד שהם נפגעים כליל. מומחים קישרו חלבונים מקופלים בצורה שגויה עם FTD וכן עם מצבים הקשורים אליו, כמו מחלת פיק. חלבונים מעוותים אלה ממלאים תפקיד גם במצבים אחרים כמו מחלת אלצהיימר.
תקלות חלבון אלו קורות עם מוטציות DNA מסוימות. דנ"א הוא כמו מדריך הוראות לתאים בגוף, שאומר להם איך לעשות עבודה ספציפית. מוטציות הן כמו שגיאות הקלדה במדריך. התאים מקפידים על ביצוע הוראות ה-DNA, כך שאפילו מוטציות קטנות עלולות לגרום לבעיות.
חלק מהמוטציות ב-DNA מופיעות במשפחות, וזו הסיבה שכ-40% ממקרי ה-FTD כרוכים בהיסטוריה משפחתית של המחלה. מוטציות יכולות לקרות גם באופן ספונטני, ללא קשר לגנטיקה.
שני פקטורים נוספים עלולים להגביר את הסיכון לפתח FTD - האחד הוא היסטוריה של חבלות ראש, שמגדילות את הסיכון פי שלוש. השני הוא מחלת בלוטת התריס, שמגדילה את הסיכון פי 2 וחצי.
האם זה מדבק?
FTD אינו מדבק ואי אפשר להעביר אותו מאדם לאדם. עם זאת, FTD אכן עובר במשפחות, כך שהסיכוי לפתח אותו גדל אם יש לכם בן משפחה (במיוחד הורה או אח) עם FTD.
בדרך כלל נוירולוג יכול לאבחן FTD בהתבסס על ההיסטוריה הרפואית ובדיקה גופנית ונוירולוגית. כמה בדיקות מעבדה אפשריות גם כן, ובדיקות הדמיה חשובות מכיוון שהן יכולות להראות אזורים במוח בהם מתרחשת הידרדרות.
בנוסף לבדיקות נוירולוגיות, תתבקשו לבצע הערכה נוירו קוגניטיבית. במבחן זה תבצעו משימות או תענו על שאלות - ובהתבסס על הביצועים שלכם ניתן לזהות האם יש לכם בעיות באזורים מסוימים במוח, מה שיכול לעזור לאשש או לשלול נוכחות של FTD.
אילו בדיקות דרושות? לרוב מדובר בסריקות CT, סריקות MRI, סריקות PET, ניקור מותני, בדיקות דם וכן אלקטרואנצפלוגרפיה (פחות שכיח).
FTD אינו ניתן לריפוי ואין דרך לטפל בו ישירות. בנוסף זה גם בלתי אפשרי להאט את התקדמות המחלה. רופאים עשויים להמליץ על טיפול בחלק מהתסמינים, אך דבר זה יכול להשתנות ממקרה למקרה.
לא ניתן לאבחן FTD באופן עצמאי ואין טעם לנסות להתמודד עם התסמינים בלי לשוחח תחילה עם רופא.
אפשרויות מניעה והפחתת סיכון לפתח FTD
FTD מתרחש באופן בלתי צפוי, כך שאין דרך למנוע זאת. עם זאת ייתכן שיהיה אפשר להפחית את הסיכון לפתח מצב זה.
הדרך היחידה להפחית את הסיכון ל-FTD היא להימנע מפציעות ראש. פגיעת ראש מגדילה פי 3 את הסיכון לפתח דמנציה פרונטו-טמפורלית. דרך מרכזית להימנע מפציעות ראש היא להשתמש בציוד בטיחות בכל עת שצריך. קסדות ואביזרי בטיחות (במיוחד חגורות בטיחות בכלי רכב) יכולים לסייע במניעת פציעות ראש, או להפחית את מידת חומרתן אם הן מתרחשות.
מכיוון שמדובר במחלת מוח ניוונית, ההשפעות על המוח מחמירות עם הזמן. אובדן זיכרון אינו מהווה בדרך כלל בעיה עד שלב מאוחר יותר במחלה, אך סביר להניח שיופיעו תסמינים והשפעות אחרות.
בהתאם לסוג ה-FTD, סביר שתאבדו אחד מהדברים הבאים: שליטה על ההתנהגות, יכולת דיבור ויכולת להבין אחרים כשהם מדברים.
אנשים עם FTD מפתחים בדרך כלל גם בעיה המכונה אנוזוגנוזיה ("חוסר תובנה"), מה שמקשה על המוח להבין שאתם סובלים מבעיה רפואית.
מכיוון שמצב זה משפיע בהדרגה על היכולת לשלוט בפעולות או לתקשר, רוב האנשים בסופו של דבר לא יכולים לחיות באופן עצמאי. בדרך כלל, אנשים עם מצב זה זקוקים לטיפול רפואי מיומן 24/7, כגון מוסד סיעודי מיומן או במסגרת טיפול ביתי ארוך טווח.
כמה זמן נמשך FTD ומה התחזית העתידית?
FTD הוא מצב קבוע לכל החיים, המשפיע בהדרגה על יותר ויותר אזורים במוח ומשבש את היכולות הנמצאות באזורים אלה. תוחלת החיים הממוצעת של אדם לאחר אבחון עם FTD היא 7.5 שנים.
בעוד ש-FTD אינו קטלני בפני עצמו, הוא גורם לעתים קרובות לבעיות חמורות או אפילו מסכנות חיים. בעיה נפוצה אחת שמתרחשת לעתים קרובות כאשר FTD מחמיר היא דיספגיה (בעיות בבליעה). דיספאגיה גורמת לבעיות באכילה, שתייה ודיבור, ומגבירה את הסיכון לפתח דלקת ריאות או אי ספיקת נשימה.
מאמר זה אינו מהווה המלצה או תחליף לייעוץ מקצועי
עוד פוסטים שיכולים לעניין אותך...
.png)
